结节病 结节病症状
【结节病】结节病是一种病因未明的多系统肉芽肿性疾病,那很多朋友会纳闷,怎么就会得了结节病,要怎样来预防结节病,结节病有哪些症状呢,现在就跟着小编来,让小编告诉你要怎么应付结节病。
结节病
症状体征
1.皮肤肉样瘤病 发病年龄平均40岁左右,2/3的患者为女性。皮损形态各式各样,可呈丘疹、结节、斑块、皮下结节、瘢痕性,红皮病性、溃疡性、疣状,鱼鳞病样、色素减退性和秃发性等。皮损通常多发,性质坚实而有弹性,可向真皮扩展,其上表皮可轻度变薄,毛细血管扩张和被覆鳞屑,可呈暗红、紫红、褐色和黄色不等。通常无自觉症状。可有以下类型:
(1)丘疹性肉样瘤病(Papular sarcoidosis):呈泛发性,多数针头至豌豆大丘疹,有时呈苔藓化,中央有凹窝,分布于面部、眼睑、颈部和肩部。
(2)冻疮样狼疮(Lupus pernio):呈紫红色斑块,表面光滑有光泽,好发于耳、前额、鼻及指趾等肢端部位。常伴发手指部骨肉芽肿(穿凿性囊肿)。
(3)Hutchinson斑块(Hutchinson’s plaques):呈扁平略高起,大而分叶状的结节性斑块,常对称发生于面颊、鼻部和臂部。
(4)银屑病样肉芽瘤病(Psoriasiform sarcoidosis):呈界限清楚的斑块。表面有银屑病样鳞屑,常见于躯干及四肢。
(5)皮下肉样瘤病(Subcutaneons sarcoidosis):约5%的患者发生此型肉样瘤病。皮损为1~3cm大小的深在性结节,好发于躯干、四肢,颜面罕见,常与其上的皮肤粘连,皮肤表面呈紫红色。只有活检才能与深在性红斑狼疮鉴别。
(6)瘢痕性肉样瘤病(Sarcoidosis in scars):肉样瘤损害可发生于由各种损伤形成的搬痕上。
结节病
(7)黏膜肉样瘤病(Mucosal sarcoidosis):口腔损害呈针头大丘疹,成群并融合成扁平斑块。常见于硬腭,亦见于悬雍垂、扁桃体弓和睑结膜。
(8)结节性红斑性肉样瘤病(Erythema nodosum in sarcoidosis):可表现为发热,多发性关节疼,眼色素层炎,双侧肺门淋巴结病,疲劳和结节性红斑称lofgren综合征。结节性红斑可能为肉样瘤的一种血管反应,临床和组织病理均与结节性红斑同。
(9)其他皮肤损害尚可见甲下钙沉着,痒疹和多形红斑,瘢痕性秃发,眼睑肿胀,甲营养不良等。
2.系统性肉样瘤病 肺改变为肉样瘤的常见表现,多为双侧性,呈大而致密的阴影,向外放射状扩展。肺下叶呈网状,并可发展为慢性肺纤维化,为本病的常见死因。肺门淋巴结常肿大。淋巴结特别是纵隔和肺门淋巴结以及全身性淋巴结或颈、腋部淋巴结病,可为肉样瘤病的初发症状。骨损害常见,手足特别是远端指(趾)骨放射线所见为较特征性损害,表现为圆形穿凿性斑,是由上皮样细胞团构成的囊肿。眼损害见于25%~30%的患者,最常见的损害为肉芽肿性色素层炎。
泪腺可见单侧或双侧无痛性结节,可伴颌下腺、涎腺、颈淋巴结增大或腮腺受侵(Mikulicy综合征)。虹膜可见无痛性结节。亦可见视网膜,脉络膜、巩膜和视神经损害。肝损害发生于20%的肉样瘤患者,表现为肝结节,肝大伴血清碱性磷酸酶显著升高,胆汁性肝硬化和高胆固醇血症,门脉高压症伴食管静脉曲张。肾脏受累可引起肾功能损伤,可致高血钙及肾结石。其他系统性损害如原发性心肌肉样瘤病,脾功能亢进,肌肉肉样瘤性肉样肿,游走性关节炎,以及周围及中枢神经系统受累等。
用药治疗
1.内用疗法皮质类固醇激素,适用于系统性肉样瘤病,可内服泼尼松30~60mg/d,可促进肉芽肿吸收,控制病情进一步发展。免疫抑制剂如甲氨蝶呤,硫唑嘌呤疗效尚未肯定,可作为皮质类固醇激素的替代疗法。抗疟剂特别是氯喹0.25g,3次/d疗效不稳定,由于长期应用,可致不可逆的眼损伤,应用受限,但可短期试用。阿维A酯(依曲替酯)据报告亦有效。
2.外用疗法可在皮肤损害内注射皮质类固醇激素治疗,或外用皮质类固醇激素乳膏封包治疗。
3.中医疗法宜健脾除湿,活血化瘀。方用人参健脾丸,活血散瘀汤加减。
结节病
病理病因
结节病的病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫系统疾病。免疫病理学假说认为,结节病是在某些未知抗原的作用下,主要由巨噬细胞启动结节病的细胞免疫应答;巨噬细胞释放多种因子,如IL-1,导致T辅助细胞积聚和增生;T辅助细胞分泌细胞因子,趋化并聚集其他炎症细胞。此外,受到刺激后的B淋巴细胞产生免疫球蛋白增加,成纤维细胞也开始增生。上述免疫学变化相互作用导致炎症细胞在受累器官增生形成肉芽肿。
预防护理
1.结节病病因未明,因此尚须探讨有效预防措施,但治疗上目前肾上腺皮质激素仍为首选药物,在不影响治疗的同时减少剂量可以大大减少机会性感染的发生。
2.糖尿病患者可能用激素而加重,应慎用。
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